显微外科手术切除治疗是目前临床中治疗神经鞘瘤较常采用的方式，该方法的治疗效果较为理想，可彻底切除瘤体。此外，临床数据显示，化疗可能对神经鞘瘤有一定的减少复发或控制远处转移的作用。而药物治疗由于个体差异大，用药不存在绝对的最好，最快，最有效。
恶性外周神经鞘瘤放疗时单用外照射肿瘤不敏感，长需加大剂量，该疾病的中医治疗展无循证医学证据支持，但一些中医治疗方法或药物可缓解症状，应在医师的指导下治疗。
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