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引起肺出血肾炎综合征的病因是环境因素，环境因素是影响抗肾小球基底膜病发病的一个重要的因素，抗肾小球基底膜病患者约半数以上有上呼吸道感染的前驱病史，其中多数为病毒性感染，它是循环中的抗肾小球基底膜抗体在脏器中沉积所引起的一种自身免疫疾病，病变局限在肾脏时称为抗肾小球基底膜肾小球肾炎，肺、肾同时受累时表现为肺出血肾炎综合征。
该病是自身免疫性肾脏病的经典模型，体液免疫及细胞免疫，在该病的发病过程中均起到了重要的作用。
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