马蹄肾无症状及出现轻微症状者一般不需治疗。有肾盂积水，尿路梗阻，伴有严重腰肋疼痛，并严重影响工作和生活者，要考虑做输尿管松解，峡部切断分离两肾及肾盂输尿管成形固定术。如并发有结石或严重肾盂积水者则应作相应处理，甚至在必要时切除或部分切除肾脏。
马蹄肾是指两侧肾的上级或下级在脊柱大血管前相互融合在一起，形成马蹄铁型的先天性肾畸形。多发生在胎儿早期第4至7周，上级融合大多发生较迟，约在第9周。大部分为下级融合，只有少数为上级融合。两肾融合的部位称为峡部。
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